Friday April 24th, 2020

Monthly Archives

Recommendations for patients with rare diseases in CoVid 19 from the Ministry of Health

Препораки за пациенти со ретки болести во услови на пандемија со CoVid 19 од Министерство за здравство на Република Северна Македонија

Превземено од веб страната на Министерството за здравство – http://zdravstvo.gov.mk/wp-content/uploads/2020/04/KOVID-nasoki-za-retki-08.04.2020.pdf

Актуелната епидемија предизвикана од новиот коронавирус изолиран во Вухан, Кина, кон крајот
на 2019 година CoVid 19 помеѓу останатите клинички и јавно здравствени препораки го наметна и
прашањето за инфекција со овој вирус кај вулнерабилната популација. Се уште нема известувања од
критичните региони од Вухан, Кина, Италија и други региони во однос на бројот на пациенти со ретки
болести и нивната состојба. Сепак, голем дел од пациентите со ретки болести имаат мултисистемски
оштетувања на повеќе органи и заради тоа треба да се вбројат во рамките на популацијата „под ризик“.

Според известувањата кои се досега достапни, овој ризик вклучува пациенти со ретки болести кои
се екстремно вулнерабилни на инфекцијата со CoVid 19:

– прииматели на трансплантација на орган.
– луѓе со специфични карциноми: карцином кои се подложени на активна хемотерапија, рак на
белите дробови кои се подложени на радикална радиотерапија, карцином на крв или коскена
срцевина како што се леукемија, лимфом или миелом кои се во која било фаза на лекување , лица
кои имаат имунотерапија или други постојани третмани со антитела за карцином, луѓе кои имаат
други насочени третмани за карцином кои можат да влијаат на имунитетниот систем, како што се
инхибитори на протеин киназа или инхибитори на PARP, лица кои во последните 6 месеци имале
трансплантација на коскена срж или матични клетки, или кои сè уште земаат лекови за
имуносупресија
– тешки респираторни состојби, вклучувајќи ја цистична фиброза, тешка астма и тешка ХОББ.
– ретки болести и вродени грешки во метаболизмот каде e значително зголемен ризикот од
инфекции (имунидефицити – како што се SCID, хомозиготна српеста анемија).
– -Луѓето на имуносупресивна терапија каде има значително зголемување на ризикот од инфекција.
– жените кои се бремени а имаат состојби врзани со значајни срцеви заболувања, вродени или
стекнати.
Според досегашните сознанија за пациентите со ретки болести и метаболни заболувања, поголем
ризик имаат оние :
– со можност за метаболна декомпензација (MSUD, органиски ацидурии, митохондријални
заболувања и др);
– оние каде има сериозно оштетување на респираторниот систем (цистична фиброза,
мукополисахаридози, Помпеова болест, ганглиозидози, идиопатска пулмонална фиброза);
– оние кои се со компромитиран имунолошки систем (имуни дефицити);
– пациенти со реуматолошки и автоимуни заболувања
– пациенти каде е компримитиран дишниот пат или абнормален облик на градниот кош
(мукополисахаридози, остеогенесис имперфекта, тежок невролошки хендикеп, скелетни
дисплазии, кифосколиоза) и слично.
– пациенти со ретки невролошки болести како амиотрофична латерална склероза (болест на
моторен неврон), спинална мускулна атрофија, фамилијарна амилоидна полиневропатија (ФАП) и
миастениа гравис.
– хередитарен Ангиоедем
– пациенти со идиопатска пулмонална хипертензија и пулмонална хипертензија Eisenmengerov
sindrom
– пациенти со болест на Гоше кои се спленектомирани, како состојба со намален имунитет
– пациенти со Wilsonova болест со декомпензирана цироза

Пациент со ретка болест или родител на дете со ретка болест, доколку има потреба од
издавање на потврда за ослободување од работа за сопствената болест или за нега на дете со
ретка болест, може да се јави кај матичниот лекар.

Матичниот лекар врз основа на приложениот специјалистички извештај од тековната година
или 2019 година, ќе може да издаде потврда за ослободување од работа со напомена за
пациент/член на семејство со ретка болест.

Основни правила за пациентите и родителите на децата и ретки болести во услови на инфекција со
CoVid 19:

1. Строга примена на превентивните мерки дадени од страна на светската здравствена организација
(СЗО). Основно правило за минимизирање на ризикот е често миење на рацете, одржување
социјално растојание и спроведувајње заштитни мерки во секое време. Треба да останете дома во
секое време и да избегнувате контакт од лице в лице. Избегнувајте допирање на очите, носот и
устата. Ова се разбира важи како за пациентите со ретки болести, така и за родителите и
роднините околу нив.

2. Намалете го колку што е можно времето што другите членови на семејството го поминуваат во
заеднички простори, како што се кујни, бањи и места за седење и одржувајте ги вентилациите за
споделените простори. Држете се 2 метри (3 чекори) подалеку од луѓето со кои живеете и по
можност користете засебно легло (кај брачните партнери, децата кои спијат со родителите и сл).

3. Придржувајте се до основните хигиенски правила во домот: по можност засебна соба или параван
меѓу леглата), употреба на различни купатила за лицата со ретка болест (или, најелементарно
употреба на засебна крпа, првенство во користење на заедничкото купатило за лицето со ретка
болест), одржување на честа хигиена во просториите, употреба на засебен прибор за јадење кој
потоа ќе се измие во машина или многу жешка вода, и сл. Сите луѓе што доаѓаат во вашиот дом
треба да ги мијат рацете со сапун и вода најмалку 20 секунди при пристигнувањето во вашата куќа
и честопати додека се таму.

4. Одржувајте контакт со технологија за далечински контакт, како што се телефон, интернет и
социјални медиуми. Ако живеете сами, замолете некој пријател, сосед или член на семејството да
ги доставува вашите резерви на храна кога е можно. Одберете некој близок со кој ќе контактирате
секојдневно телефонски и кој ќе може да алармира навреме за вашата состојба.

5. Носете заштитни маски ако сте во категоријата на имунокомпромитирани пациенти, хронични
болни и сл. во случај да морате да излезете од домот.

6. Останете смирени и грижете се за својата болест посоодветно од вообичаено со што ќе спречите
појава на декомпензација на основната болест и хоспитализација. Следете ја состојбата на
организмот почесто од вообичаено (мерење крвен притисок, почитување на правилата на исхрана
и активност).

Во случај на помали проблеми со здравјето, се советува телефонски да се контактира со
матичниот лекар што ве води (или телефонскиот број за итни случаи) за да се избегне одењето во
амбуланта и можноста од заразување. Објаснете ги симптомите и следете го официјалниот
медицински совет. За повеќето благи случаи, одморот во домот во самоизолација е доволен, но
оваа одлука треба да се донесе во согласно со препораките на лекарот.

Секој пациент може телефонски да го контакира и лекарот специјалист кај кој се лекува за било
која промена во здравствената состојба.

7. За оние пациенти со ретки болести кои неопходно користат асистенција од туѓи лица (физикална
терапија, неопходни психолошки третмани, чистење и др), треба да ја проверат здравствената
состојба на лицето и да користат заштитна опрема за време на контактот. За оние активности каде
е потребен близок контакт со надворешни лица, се препорачува да не се практикуваат.
8. Онаму каде е неопходна посета на лекар, треба да се придржувате на дадените препораки
(носење маска, одржување дистанца од другите пациенти, следење на одбележаните знаци во
амбулантата).

9. Секогаш треба да имате доволно лекови најмалку за една недела однапред. Снабдување со
лекови за време на пандемијата: не препорачуваме да складирате поголема количина лекови,
бидејќи ова може да го загрози синџирот на снабдување и да доведе до регионални или глобални
недостатоци. Подигањето на лековите по можност треба да ги врши лице од семејството, а не
лицето со ретка болест со соодветна идентификација. Ако подигањето го врши самото лице, треба
да се заштити со соодветни заштитни средства при влезот во болницата или аптеката.

10. Ако немате симптоми на болест, редовно примајте ја терапијата за вашата болест зададена од
специјалист (ензимсказаместителна терапија, метотрексат и др). Оние кои ја примаат терапијата
во болнички услови треба претходно да се договорат со службите од установата каде ја примаат
истата за да ги упатат на времето и местото во установата наменета за афебрилни пациенти
согласно патеките на установата. Ако лекот треба да се подигне од здравствена установа,
назначете полномошно лице и договорете се со установата за начинот на подигнување на лекот.

11. Во случај на појава на симптоми – треска, кашлица и/или отежнато дишење, побарајте лекарска
помош и следете ги препораките (јавување по телефон, тестирање за присуство на вирусот). При
потреба од хоспитализација, ќе бидете третирани согласно важечките патеки за лекување како и
сите други пациенти, а во договор со лекарот – специјалист што ве води за вашата основна
болеест.

12. Освен за некои лекови (цитостатици, кортикотерапија, имуномодулатори и сл) во литературата не
постојат известување за прекин на специфичната терапија во случај на појава на симпптоми на
болест.

Во секој случај, за примена на специфичната терапија за време на инфекција со Covid 19
консултирајте се со специјалистот што ве води за најдобар можен совет.

Комисија за ретки болести

Референци
1. https://www.gov.uk/government/publications/guidance-on-shielding-and-protecting-extremelyvulnerable-persons-from-covid-19/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-personsfrom-covid-19
2. https://www.facebook.com/UkLsdPatientOrganisationCollaborative/videos/202578154365907/
3. https://www.eurordis.org/covid19resources
4. https://rarediseases.org/tag/covid-19/
5. https://www.hse.ie/eng/services/news/media/pressrel/hse-outlines-main-cocooning-measures.html
6. https://irdirc.org/


HELPLINE for rare diseases in COVID 19

As an active association for rare diseases, we are constantly accessible for rare disease patients and families. We share information on rare diseases, and now on rare diseases and COIVD 19 recommendations connected to specific rare diseases. We also connect families and find doctors to give advice on different subjects where it is necessary. Having in mind the current situation we are available online, e-mail, Facebook and telephone.

We also continued to give free psychological support in many cities in North Macedonia (a list of psychologists is available on our web page and Facebook page). Now in quarantine and isolation time we are aware that there is even more need for this kind of support, so our support network is available on phone and e-mail.

Rare diseases are complex chronical conditions and require multidisciplinary approach in treatment and management. In Norht Macedonia there are over 500 paitnets registred in the registry for rare diseases, with over 80 different diagnoses. This is why we ask for solutions to their problems at this difficult time.

  1. Rare diseases are not on the list of people of high risk who should be free from work.  We have a lot of patients who receive bilogical therapy, cortico-steroid therapy, imunocompromising diseases, patients without spleen, patietns with complications of lungs and respiratory distress, heart complications, kidney complications, muscular problems, transplanted patients etc. We think that the Comission for rare diseases should decide on the critical diagnoses and patients that need to be on the list of people free from work.
  2. There is a special group of rare diseases with transplanted organs. Some patients have transplanted kidneys, eyes, bone marrow, liver, hearth, lungs .. now the Ministry has only liver and kidneys on the list.
  3. There are drugs that patients were buying aborad and can’t get to them now:
  • Sibelium 5mg for Alternate Hemiplegia for a child
  • Vigabatrin for children with West syndrome
  • Captimer and Kalium citrat cor children with Cystinuria and distal renal tubular acidosis
  • Fludocortizon – Astonin H and Hydrocortizol for Adisons disease
  1. Parents of children in high risk should be free of work so they do not put their children in danger.
  2. There are parents of rare disease children who got decresead salaries and got fired becuase of the situation.
  3. There are parents of children with congennital heart defects who are not able to be at home with their children because they do not go to school so th parents can get confirmation that their child is at home and they have to take care of it.
  4.  There is no special procedure for patients with rare diseases who will become affected by COVID 19, and it is neccessary becvause of the complexity of rare diseases and the neccessity of involvement of multidisciplinary team of specialists doctors.
  5. Home infusion is not available and treatment is still distributed only in the University clinical center in Skopje.

 


News

Contact us

Sending your message...